Intervenção nutricional na sí­ndrome de Berardinelli ou lipodistrofia congênita generalizada: relato de caso

Resumo

Introdução e Objetivos: A Lipodistrofia Congênita Generalizada à uma desordem genética rara, autossômica recessiva, de baixa prevalência cujo diagnóstico acompanha várias alterações metabólicas e sistêmicas, com maior destaque: diabetes mellitus, hipertensão arterial sistêmica, esteatose hepática, dislipidemia e insuficiência renal. O principal objetivo é relatar como a Interferência Nutricional na Lipodistrofia Congênita Generalizada melhora o estado de saúde de pacientes portadores. Materiais e Métodos: Trata-se de um estudo de caso, exploratório com abordagem qualitativa, realizada na cidade de Juazeiro do Norte-CE. A partir da leitura e interpretação do prontuário foram obtidas informações e aplicação de cardápio para melhora de taxas bioquí­micas. Discussão: Dentro de tantas alterações metabólicas instaladas, caracterí­sticas da sí­ndrome, a intervenção dietoterápica é uma forma de tratamento. Aliado a prática de atividade fí­sica e as medicações, melhoraram a qualidade de vida e consequentemente a expectativa de vida dos portadores. O alcance das metas nutricionais no tratamento à variável e depende da adesão à dieta. As orientações dietéticas recomendam: restrição do aporte energético total, de gordura saturada e de carboidratos simples, dando preferência ao consumo de carboidratos complexos, fibras solúveis, triglicerí­deos de cadeia média e ácidos graxos insaturados e a terapia medicamentosa. Resultados e Conclusão: Sobre a literatura encontrada acerca da dietoterapia mais adequada na Lipodistrofia Congênita Generalizada ainda é escassa, sendo relevante o conhecimento do tema, pois a utilização da dietoterapia adequada melhora o estado metabólico do paciente, melhorando as taxas bioquí­micas e a expectativa de vida dos portadores.